Саркоидоз: обзор

Саркоидоз - воспалительное заболевание, которое поражает один или несколько органов, но чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы. Воспаление может изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз - воспалительное заболевание, которое поражает один или несколько органов, но чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы. В результате воспаления в одном или нескольких органах тела образуются аномальные уплотнения или узелки (называемые гранулемами). Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).

Как прогрессирует состояние?

Хотя никто не может предсказать, как саркоидоз будет прогрессировать у отдельного пациента, некоторые подсказки относительно течения болезни могут быть получены из симптомов пациента, результатов физических и лабораторных исследований, а также расы пациентов. Например, внезапное появление общих симптомов - таких как потеря веса, усталость, лихорадка или просто общее плохое самочувствие - обычно означает, что курс саркоидоза будет относительно коротким и легким по степени тяжести. Симптомы одышки и некоторых типов поражения кожи означают, что саркоидоз будет более длительным и тяжелым.

У кавказцев заболевание часто возникает внезапно, что обычно указывает на более легкую, непродолжительную форму заболевания. С другой стороны, афроамериканцы и пуэрториканцы имеют тенденцию к развитию более длительной и тяжелой формы болезни.

В Соединенных Штатах легкие часто являются наиболее частым местом начальных симптомов у тех, кто переживает постепенное начало своего длительного заболевания. Легочные симптомы распространены у афроамериканцев, пуэрториканцев и скандинавов. Постоянный сухой кашель, усталость и одышка - наиболее частые начальные жалобы, связанные с легкими.

Какие системы поражены саркоидозом?

Помимо легких и лимфатических желез, органы тела или системы, затронутые саркоидозом, которые связаны с наиболее заметными симптомами являются кожа, глаза, костно-мышечной системы, нервной системы, сердца, печени и почек, в этом порядке. Пациенты могут иметь симптомы, связанные с конкретным пораженным органом, или могут иметь общие симптомы, или могут не иметь никаких симптомов (например, лабораторные исследования часто показывают, что печень поражена саркоидозом, но пациенты обычно не сообщают о каких-либо симптомах, связанных с печенью).

Симптомы отдельного пациента также могут варьироваться в зависимости от того, как долго продолжается болезнь, где формируются гранулемы, сколько ткани было поражено, и остается ли образование гранулемы активным или превратилось в рубец.

Некоторые пациенты, у которых внезапно развивается болезнь, страдают синдромом Лефгрена, формой саркоидоза, которая поражает лимфатические узлы и сопровождается кожным заболеванием, которое вызывает появление красных узелков под кожей, а также лихорадку и боль при артрите. Пациенты с синдромом Лефгрена обычно могут ожидать хорошего результата; болезнь проходит сама по себе у 85–90% людей.

Как прогрессирует саркоидоз: что происходит на тканевом уровне?

На тканевом и клеточном уровне прогрессирование болезни саркоидоза можно разделить на три фазы:

Первое видимое изменение - воспаление.

На втором этапе формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой образования или узелки в хронически воспаленной ткани и являются классическим признаком саркоидоза. Гранулемы - это попытка организма отгородить или изолировать организмы и другие инородные частицы, которые иммунной системе трудно искоренить или избавиться от них.

В третьей фазе происходит фиброз (рубцевание) тканей или органов. Если рубцы обширны в жизненно важном органе, саркоидоз иногда заканчивается летальным исходом.

У некоторых людей болезнь переходит от одной фазы к другой в тканях пораженного органа. В других случаях разные фазы тканевых изменений происходят в одном и том же органе одновременно. У многих пациентов с саркоидозом гранулемы проходят сами по себе через 2-3 года, при этом пациент ничего не знает и ничего не предпринимает. В других случаях гранулемы прогрессируют до необратимого фиброза. Изменения иммунной системы, которые позволяют заболеванию одного человека прогрессировать, в то время как заболевание другого человека проходит, недостаточно изучены и продолжают изучаться.

Передается ли саркоидоз в семье?

Хотя последние исследования, похоже, указывают на генетическую предрасположенность к болезни, необходимы дополнительные исследования, чтобы четко идентифицировать и подтвердить вовлеченные гены. Тем не менее, многочисленные отчеты выявили случаи расового / этнического и семейного происхождения, в том числе следующие:

Вероятность развития саркоидоза у ирландских иммигрантов в Лондоне в три раза выше, чем у коренных лондонцев.

У уроженцев Мартиники, живущих во Франции, в восемь раз больше шансов заболеть этой болезнью по сравнению с коренным французским населением.

Афроамериканцы подвергаются в 4-17 раз большему риску заболевания по сравнению с европейцами.

В отдельных семьях наличие заболевания у родственника первой или второй степени родства увеличивает риск почти в пять раз.

Были идентифицированы и другие типы кластеров болезней, включая сезонные и профессиональные кластеры. Исследователи из Греции, Испании и Японии сообщили о кластеризации диагнозов саркоидоза в период с марта по май, с апреля по июнь и с июня по июль. В США более высокий процент случаев саркоидоза был зарегистрирован у медицинских работников, военнослужащих морской авиации и пожарных.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении легких?

Легкие поражены более чем у 90% людей с саркоидозом. Даже у людей, заболевание которых в первую очередь поражает другие органы, обычно также поражаются легкие. Одышка, кашель и дискомфорт в груди являются наиболее распространенными симптомами, связанными с легкими. У пациентов могут отсутствовать симптомы со стороны грудной клетки, несмотря на аномальный рентген грудной клетки и подтвержденный биопсией саркоидоз. Иногда у пациентов возникает боль в груди, которую обычно описывают как нечеткое сжатие в груди, но иногда боль может быть сильной и похожей на сердечную.

Считается, что саркоидоз легких начинается с альвеолита. Альвеолит - это воспаление альвеол, которые представляют собой крошечные воздушные пространства в легких, похожие на мешочки, где происходит обмен углекислого газа и кислорода. Альвеолит либо проходит сам по себе, либо прогрессирует до образования гранулемы. Образцы легочной ткани могут показать наличие гранулем.

Гранулемы в легких могут привести к сужению дыхательных путей, увеличению лимфатических узлов в грудной клетке, а также к воспалению и рубцеванию (фиброзу) легочной ткани. Рубцы заставляют ткань легких становиться жесткой и разрушать воздушные мешочки, затрудняя дыхание.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении кожи?

Около 25% пациентов с саркоидозом развивают хотя бы один кожный симптом. Нежные, болезненные, красноватые бугорки или пятна на коже (узловатая эритема), обычно на голенях, сопровождаются опухшими и болезненными суставами. Окрашенная волчанка (хроническое заболевание кожи, характеризующееся пурпурными поражениями на щеках, губах, носу и ушах) часто встречается у пожилых афроамериканцев и женщин из Западной Индии с давним заболеванием.

Другие кожные признаки у пациентов с хроническим заболеванием включают бляшки, пятна (с цветом и без цвета), узелки и выпадение волос. Диапазон появления кожных повреждений - от тонких, безболезненных высыпаний до глубоких шрамов - часто коррелирует с тяжестью саркоидоза, затрагивающего внутренние органы. Кожные изменения могут быть видимыми или под кожей.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении глаз?

Около 25% людей с саркоидозом имеют глазные симптомы. Воспаление может возникать практически в любой части глаза, включая оболочки век, роговицу, внешнюю оболочку глазного яблока (склеры), радужную оболочку глаза, сетчатку и хрусталик. Наиболее частым глазным симптомом является острый передний увеит (воспаление слоя глаза), который приводит к быстрому появлению нечеткости зрения, слезотечения и светочувствительности. При длительном заболевании может возникнуть глаукома, катаракта и слепота. Сухие глаза очень часты при длительном саркоидозе, даже когда воспаление не осталось. Их можно лечить глазными каплями.

Поскольку некоторые связанные с саркоидозом проблемы с глазами не вызывают симптомов, важно, чтобы все пациенты с саркоидозом хотя бы раз в год посещали офтальмолога.

Какие симптомы саркоидоза, когда это влияет на опорно-двигательную систему?

Приблизительно от 10% до 15% пациентов могут иметь симптомы со стороны костей и мышц, приводящие к артриту, изменениям в структуре костей или мышечному дискомфорту и боли.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении нервной системы?

Неврологические заболевания возникают у 5-10% пациентов, часто без симптомов со стороны других органов. Симптомы неврологического поражения включают головные боли, менингит, судороги и дегенерацию или воспаление нервной ткани, что приводит к мышечной слабости, боли, онемению или покалыванию в лице, руках и ногах.

Недавно обнаруженный тип нейросаркоидоза - невропатия мелких волокон (SFN). SFN вызывает потерю некоторых типов нервных волокон и требует специального тестирования для ее выявления. Пациенты с SFN часто отмечают жгучую боль, чувствительность к прикосновениям, сердцебиение, потливость, приливы крови, головокружение, желудочно-кишечные расстройства и сексуальную дисфункцию.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении сердца?

Болезнь сердца присутствует у 28% пациентов с саркоидозом, хотя только около 5% пациентов сообщают о каких-либо сердечных симптомах. Формирование гранулемы может повлиять на любую часть структуры сердца. Наиболее часто диагностируемые проблемы с сердцем включают боль в груди, легочное сердце (увеличение правой стороны сердца в результате заболевания легких или его кровеносных сосудов), кардиомиопатию (заболевание самой сердечной мышцы) и аномалии сердца. электрическая система, что может привести к блокаде сердца, аритмии и внезапной смерти. Если у вас началось учащенное сердцебиение или приступы головокружения, жизненно важно немедленно уведомить врача, поскольку это может быть первым признаком поражения сердца. Каждый человек с диагнозом саркоидоз должен пройти базовую ЭКГ (кардиограмму).

Каковы симптомы саркоидоза при поражении печени?

Гранулемы присутствуют в печени у 50-80% пациентов с саркоидозом. Однако, пациенты обычно не замечают симптомов из-за поражения печени. В редких случаях, заболевание печени может прогрессировать до гипертонии печени (так называемая портальная гипертензия) или цирроза (заболевание, вызывающее массовое нарушение функции печени).

Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает почечную и эндокринную систему?

Возможны отклонения в том, как организм обрабатывает кальций. Например, гиперкальциемия (избыток кальция в крови) встречается у 2-10% пациентов. Гиперкальциурия (избыточное количество кальция в моче) встречается примерно у 21% пациентов. Также может произойти образование камней в почках, повреждение структуры самой почки и почечная недостаточность. Другая эндокринная аномалия, наблюдаемая при саркоидозе, - это гипопитуитаризм. Гипофиз находится в основании мозга и вырабатывает восемь различных гормонов. Признаки и симптомы гипопитуитаризма различаются в зависимости от того, какие гормоны не секретируются. Иногда наблюдается снижение секреции всех гормонов, и это называется пангипопитуитаризмом. Диабет может возникать как осложнение терапии саркоидоза.

Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает репродуктивную систему?

Саркоидоз может повлиять на мужскую репродуктивную систему, особенно на яички, и может вызвать мужское бесплодие и эректильную дисфункцию. Заболевание редко поражает женскую репродуктивную систему. Саркоидоз не увеличивает частоту осложнений у плода или матери во время беременности, если только он не вызвал серьезное поражение сердца или легких. Однако, после родов болезнь может обостриться.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении таких органов, как селезенка?

Цитопения (недостаток количества определенных клеток крови) - самый распространенный «разный» симптом. Поражение селезенки или костного мозга может привести к анемии и другим аномалиям крови. Эти состояния обычно не имеют клинического значения. Истончение костей (остеопения) также часто встречается при саркоидозе в результате болезни или как побочный эффект терапии преднизолоном.

Некоторые очень распространенные состояния, наблюдаемые у людей с саркоидозом, - это депрессия, усталость и обструктивное апноэ во сне. Часто это самые серьезные проблемы, влияющие на качество жизни. Депрессия может возникать у 2/3 пациентов с саркоидозом и может вызывать большую часть усталости, которую испытывают люди с саркоидозом. Апноэ во сне подозревают у людей, страдающих усталостью, чрезмерной дневной сонливостью или ощущением неконтролируемости при пробуждении утром. Большинство людей храпят или испытывают приступы удушья или удушья по ночам. Саркоидоз носовых пазух, увеличение веса от стероидов и ознобленная волчанка - это три фактора, которые увеличивают вероятность обструктивного апноэ во сне. Если ваш врач подозревает апноэ во сне, его можно диагностировать с помощью ночного мониторинга в лаборатории сна. Этот тест сна называется полисомнография.

Что вызывает саркоидоз?

Точная причина саркоидоза неизвестна. Заболевание может появиться внезапно, а затем исчезнуть, или оно может развиваться постепенно и вызывать симптомы, которые появляются и исчезают на протяжении всей жизни.

Исследователи считают, что заболевание вызвано аномальным иммунным ответом. (Защитная система организма не реагирует должным образом на инородное вещество, «вторгшееся».) У здорового человека воспаление возникает, когда клетки иммунной системы организма объединяются, чтобы бороться с вторжением на участке органа или ткани. Однако у человека с саркоидозом клетки, которые вступают в борьбу, собираются вместе в небольшие образования, называемые гранулемами.

До сих пор неясно, какое инородное вещество «запускает» ненормальную реакцию организма. Некоторые исследователи предполагают, что триггерами могут быть грибы, вирусы или бактерии. Фактически, случаи саркоидоза имели место в группах людей, которые имели тесный контакт друг с другом, а также у реципиентов пересадки сердца, легких и костного мозга. Но до сих пор нет данных, позволяющих убедительно и последовательно установить эту «инфекционную» связь как причину заболевания. Тем не менее, некоторые типы бактерий недавно появились в качестве возможных кандидатов и продолжают внимательно изучаться.

Каковы симптомы саркоидоза?

Симптомы саркоидоза могут сильно различаться от человека к человеку и зависят от того, какие ткани и органы поражены. У некоторых людей симптомы могут начаться внезапно и / или сильно и исчезнуть за короткий период времени.

Другие могут вообще не иметь внешних симптомов, даже если поражены органы. У других могут быть симптомы, которые появляются медленно и незаметно, но длятся или повторяются в течение длительного времени.

Наиболее частые начальные симптомы:

• Одышка.
• Кашель, который не пройдет.
• Красноватые бугорки или пятна на коже или под кожей.
• Увеличение лимфатических узлов в груди и вокруг легких, вызывающее кашель и одышку.
• Лихорадка, похудание, утомляемость, ночная потливость, общее плохое самочувствие.
• Другие характеристики болезни включают:
• Красные и слезящиеся глаза или помутнение зрения.
• Опухшие и болезненные суставы.
• Увеличенные лимфатические узлы в области шеи, подмышек и паха.
• Заложенность носа и хриплый голос.
• Боль в руках, ногах или других костных областях из-за образования кист (аномального мешковидного разрастания) в костях.
• Камнеобразование в почках.
• Развитие аномальных или пропущенных сокращений (аритмий), воспаления сердечной оболочки (перикардит) или сердечной недостаточности
• Воздействие на нервную систему включает потерю слуха, менингит, судороги или психические расстройства (например, деменцию, депрессию, психоз).

Как диагностируется саркоидоз?

Поскольку симптомы и лабораторные данные, связанные с саркоидозом, могут возникать при других заболеваниях, не существует единого теста, который мог бы его диагностировать. Однако, классическим признаком заболевания является образование гранулем (аномальных масс или узелков, состоящих из воспаленной ткани) в одном или нескольких основных органах тела. Гранулемы, связанные с саркоидозом, не отличаются от гранулем, возникающих при других заболеваниях. В результате, необходимо провести полный медицинский осмотр и медицинский анамнез, включая профессиональный анамнез, историю приема лекарств и воздействие окружающей среды, прежде чем сделать вывод о том, что болезнь на самом деле является саркоидозом.

Какие типы тестов используются для диагностики саркоидоза?

Основные инструменты, которые ваш врач будет использовать для диагностики саркоидоза, включают:

Рентген грудной клетки: этот тест дает изображение легких, сердца и окружающих лимфатических узлов и показывает, где сформировались борющиеся с инфекцией белые кровяные тельца - часто это первый признак саркоидоза. Рентген также может показать, какая часть легких поражена болезнью. Результаты рентгенологического исследования грудной клетки относятся к одной из следующих 5 схем, описанных в таблице ниже. Важно знать, что эти рентгеновские снимки не отражают стадии заболевания (другими словами, они не являются последовательными этапами в течении болезни). Категории просто позволяют врачам классифицировать «типы болезней».

Рентгенограммы грудной клетки

0 = Нормальный: рентген грудной клетки.

I = Двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия (BHL): рентгеновский снимок показывает равную степень увеличения лимфатических узлов в «корне» обеих сторон легких. Это обычное проявление саркоидоза.

II = BHL плюс легочные инфильтраты: рентгеновский снимок показывает описанный выше процесс заболевания с расширением в дополнительную легочную ткань и через нее.

III = Только легочная инфильтрация (без BHL): рентген показывает болезненный процесс, который распространяется по легочной ткани (без увеличения лимфатических узлов).

IV = Легочный фиброз: на рентгеновском снимке видны небольшие легочные поля, рубцы и «втягивание» обоих хил (область у «корня» легких). Этот тип заболевания является наиболее тяжелой или постоянной формой болезни.

Бронхоскопия: при бронхоскопии небольшая трубка (бронхоскоп) проводится по трахее (дыхательному горлу) в бронхи (дыхательные пути) легких. Цель этого теста - осмотреть бронхи и извлечь биопсию (небольшой образец ткани) для поиска гранулем и исключения инфекции. Бронхоскопия - это безопасная амбулаторная процедура с низким уровнем риска, которая дает вашим врачам хорошие шансы поставить точный диагноз. Чтобы подготовиться к этому тесту, вас попросят ничего не есть и не пить в течение 8 часов до экзамена. Перед началом обследования вам будут даны лекарства, которые помогут вам расслабиться. Поскольку эти лекарства могут вызвать у вас сонливость, вас должен сопровождать взрослый, который может отвезти вас домой. Вам не разрешат водить машину. Процедура обычно длится от 15 до 45 минут с несколькими дополнительными часами для восстановления. Ваш врач может выполнить бронхоальвеолярный лаваж (промывание воздушных мешков), биопсию воздушных мешков или стенки дыхательных путей с помощью щипцов или биопсию лимфатического узла с помощью иглы, которую вводят через бронхоскоп. Направление иглы с помощью ультразвукового датчика, прикрепленного к бронхоскопу (эндобронхиальное ультразвуковое исследование или EBUS), почти всегда может привести к диагностике саркоидоза, если он присутствует.

КТ: этот тест - еще одна форма рентгеновского снимка, которая дает даже более подробный обзор легких и лимфатических узлов, чем обычный рентген грудной клетки. Этот тест не причиняет вреда и предполагает просто лежать на столе около 10 минут.

Медиастиноскопия: это хирургическая процедура, при которой делается небольшой разрез у основания шеи, через который инструмент вводится в лимфатические узлы для биопсии в грудной полости. Этот тест проводится под общим наркозом в операционной в больнице и занимает от 1 до 2 часов (процедура в тот же день). Потребность в медиастиноскопии для постановки диагноза резко снизилась, поскольку биопсия под контролем EBUS стала широко распространенной.

Тесты на функцию легких (дыхание): эти тесты измеряют, насколько хорошо легкие работают (расширяются и обмениваются кислородом и углекислым газом в крови). В одном тесте функции легких используется устройство, называемое спирометром. Это устройство регистрирует изменения воздушного потока при вдохе и выдохе, а также общий объем выдыхаемого воздуха. Развитие гранулем и фиброза легочной ткани делает легочную ткань жесткой и разрушает воздушные мешочки, затрудняя выполнение легкими этих задач.

Другие биопсии: помимо бронхоскопической биопсии или биопсии лимфатических узлов с помощью медиастиноскопии, образцы ткани могут быть взяты из любого другого пораженного участка, включая другие лимфатические узлы, кожу и другие участки, чтобы определить, где образовались гранулемы.

Анализы крови: анализы крови позволяют оценить количество и типы клеток крови и белков крови в организме, а также то, насколько хорошо эти клетки функционируют. Они также отслеживают повышение уровня кальция и нарушение функции печени, которые иногда сопровождают саркоидоз. Один анализ крови измеряет вещество, называемое ангиотензин-превращающим ферментом (АПФ), которое в больших количествах секретируется клетками, из которых состоят гранулемы. Однако уровни АПФ не всегда высоки у пациентов с саркоидозом, и повышенные уровни АФП также могут проявляться при других заболеваниях. Короче говоря, не существует специального анализа крови для диагностики саркоидоза. Новый анализ крови, который иногда более полезен, чем АПФ, - это измерение уровня растворимого рецептора интерлейкина 2 (sIL 2 R).

Пульсоксиметрия: этот тест измеряет количество кислорода в крови с помощью датчика, прикрепленного к пальцу пациента. Если уровень кислорода низкий, ваш врач может порекомендовать использование дополнительного кислорода.

Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ): это обычный офисный тест, который проверяет электрическую активность сердца. Для этого теста электроды с липкими подушечками прикрепляются к коже груди, рук и ног пациента. Аппарат ЭКГ создает изображение на миллиметровой бумаге электрических импульсов, проходящих через ваше сердце. Этот скрининговый тест помогает врачам обнаружить несколько нарушений сердечного ритма.

ПЭТ-сканирование: в этом тесте небольшое количество радиоактивного материала, называемого F-фтордезоксиглюкозой, вводится в вену. Это вещество скапливается в местах скопления гранулем. Затем сканер определяет и записывает местоположение и количество воспалений в организме. Это сканирование обнаружит воспаление, вызванное другими состояниями, кроме саркоидоза, поэтому оно будет использоваться в сочетании с другими тестами.

Сканирование галлия: в этой процедуре радиоактивный химический галлий-67 вводится в вену. Галлий накапливается в воспаленных тканях тела. Затем, сканирование тела показывает, какие ткани и сколько тканей поражены. Однако, сканирование выявит любой тип воспаления, возникающего в организме, и не обязательно означает, что у пациента саркоидоз. Из-за ограничений этого теста он обычно не проводится.

Очищенное производное белка: это тип кожной пробы, который используется для определения предшествующего контакта или заражения туберкулезом (ТБ). Поскольку туберкулез иногда путают с саркоидозом, часто проводят этот простой тест. При саркоидозе этот кожный тест обычно отрицательный или нереактивный.

Обследование с помощью щелевой лампы: это обследование исследует внутреннюю часть глаза и используется для выявления глазных проблем, вызванных саркоидозом.

Как лечится саркоидоз?

От саркоидоза нет лекарства, но болезнь может вылечиться сама по себе со временем. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и вообще не нуждаются в лечении. Лечение, когда оно необходимо, обычно делится на две категории - поддержание надлежащей практики здоровья и лечение от наркозависимости. Хорошие методы охраны здоровья включают:

• Регулярные осмотры у врача.
• Соблюдайте сбалансированную диету с разнообразием свежих фруктов и овощей.
• Выпивайте от 8 до 10 стаканов воды по 8 унций в день.
• Спите от 6 до 8 часов каждую ночь.
• Регулярные упражнения, контроль и поддержание веса.
• Отказ от курения.
• Избегайте воздействия пыли, химикатов, паров, газов, токсичных вдыхаемых и других веществ, которые могут нанести вред вашим легким.
• Избегайте чрезмерного количества продуктов, богатых кальцием (например, молочных продуктов, апельсинов, консервированного лосося с костями), витамина D и солнечного света. Ежедневные солнечные ванны - это пример чрезмерного солнечного света, и их следует избегать; солнечный свет, получаемый от повседневной деятельности, является приемлемым. (Рекомендации в этом пункте предназначены только для пациентов с высоким уровнем кальция в крови или моче.)

Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов, уменьшения воспаления пораженных тканей, уменьшения влияния развития гранулемы и предотвращения развития фиброза легких и других необратимых повреждений органов.

Кортикостероиды особенно эффективны для уменьшения воспаления и, как правило, являются первыми лекарствами, используемыми при лечении саркоидоза. Пероральный кортикостероид преднизон является наиболее часто используемым кортикостероидом.

Для пациентов без симптомов или с очень легкими симптомами побочные эффекты от терапии преднизолоном могут перевешивать возможные преимущества, поэтому лечение на этой стадии заболевания обычно не рекомендуется. Кортикостероиды чаще назначают пациентам с заболеванием средней степени тяжести. Симптомы, особенно кашель и одышка, обычно улучшаются при терапии стероидами.

Лечение кортикостероидами контролирует болезнь, а не лечит ее. Симптомы поддаются лечению у большинства пациентов. Обычно сначала назначают относительно высокую дозу, а затем постепенно снижают ее до самой низкой эффективной дозы. К счастью, рецидивы болезни - если они возникают - обычно поддаются повторному лечению стероидами. У пациентов, состояние которых улучшается и остается стабильным в течение более одного года после прекращения лечения, вероятность рецидивов невысока.

Результаты некоторых долгосрочных исследований показывают, что пациенты могут ожидать улучшения симптомов примерно на 10% в течение пяти лет после прекращения лечения кортикостероидами. Доктора обсуждают, является ли это достаточно большим преимуществом, чтобы перевесить риски лечения кортикостероидами. Если прописаны стероиды, пациент должен регулярно посещать своего врача, чтобы можно было отслеживать заболевание и побочные эффекты лечения. Общие побочные эффекты кортикостероидов включают:

• Чрезмерное увеличение веса.
• Бессонница.
• Акне.
• Диабет у восприимчивых людей.
• Повышенное артериальное давление.
• Глаукома.
• Катаракты.
• Остеопороз.
• Депрессия и эмоциональная раздражительность.
• Синяки на коже.
• Повышенный риск инфекций.

Есть ли лечение, альтернативное кортикостероидам?

Другие методы лечения доступны для пациентов, которые не переносят стероиды либо потому, что они противопоказаны, либо потому, что они не переносят побочные эффекты. Пациенты, заболевание которых не поддается лечению стероидами или которые хотят снизить дозу стероидов и использовать другие препараты в комбинации, также имеют дополнительные варианты лечения.

Важно помнить, что все следующие методы лечения использовались и изучались гораздо меньше, чем кортикостероиды. Врачи со специальными знаниями в области саркоидоза должны вести пациентов, которые получают регулярную терапию преднизолоном или любую из следующих альтернатив:

Метотрексат, лефлуномид или азатиоприн: эти лекарства, наиболее часто используемые при ревматоидном артрите, использовались вместо или в дополнение к кортикостероидам для лечения легочного саркоидоза и хронического саркоидоза. Метотрексат можно принимать в виде таблеток или инъекций под кожу один раз в неделю. Все эти лекарства могут подавлять иммунную систему и потенциально вызывать токсическое воздействие на печень, поэтому анализ крови необходимо контролировать каждые 4-8 недель. Кроме того, эти препараты могут нанести вред плоду (нерожденному ребенку), поэтому следует избегать беременности. Пациентам, принимающим метотрексат, нельзя употреблять алкоголь.

Гидроксихлорохин и хлорохин: эти пероральные противомалярийные препараты использовались для лечения саркоидоза кожи, легких и нервной системы. Они используются для лечения гиперкальциемии, наблюдаемой при саркоидозе. Пациенты, принимающие эти препараты, время от времени нуждаются в наблюдении за глазами у офтальмолога.

Циклофосфамид или хлорамбуцил: эти лекарства обычно используются при заболевании, которое достигло тяжелой стадии и после того, как другие методы лечения оказались безуспешными. Циклофосфамид связан со многими серьезными побочными эффектами, включая подавление костного мозга и повреждение почек.

Пентоксифиллин и талидомид: в недавних исследованиях сообщалось о положительном влиянии этих препаратов на устойчивую к лечению ознобленную волчанку.

Инфликсимаб и адалимумаб: эти лекарства, которые вводятся в виде внутривенных инъекций каждые 4-8 недель или под кожу (подкожные инъекции) каждые 1-2 недели, недавно использовались для пациентов с тяжелым саркоидозом. Обычно они используются после того, как другие варианты не работают или не допускаются. Они значительно увеличивают риск заражения.

Различные НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты [такие как ибупрофен или аспирин]): эти препараты могут помочь уменьшить острое воспаление и снять артрит и жар.

Кортикостероиды для местного применения: эти агенты могут быть использованы в нескольких препаратах (например, в глазных каплях, кремах для кожи и респираторных спреях) для легких местных симптомов саркоидоза. Хотя они намного безопаснее, чем стероидные таблетки, они также менее эффективны.

Трансплантация органа: этот вариант редко рассматривается у пациентов с терминальной стадией заболевания, когда не работают почки или легкие.

Когда начинается лечение?

Существует много вопросов относительно подходящего времени и продолжительности лечения саркоидоза. Решение о начале лечения обычно зависит от пораженной системы органов и тяжести заболевания.

Однако, есть несколько ситуаций, при которых обычно назначается та или иная форма лечения. К ним относятся пациенты с неврологическими, сердечно-сосудистыми и зрительными заболеваниями; пациенты с серьезными легочными симптомами и / или ухудшением функции легких; и пациенты с поражением почек - в частности, гиперкальциемия. Из-за серьезных последствий, которые могут возникнуть при вовлечении этих систем, лечение начинают даже при легких симптомах.

Другие показания, по которым может быть рассмотрено лечение, включают неспособность работать в результате лихорадки, слабости, утомляемости, боли в суставах, изменений нервной системы, респираторных симптомов (особенно одышки и кашля) и уродующих кожных заболеваний.

Что может произойти по мере прогрессирования болезни?

У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, даже если человек даже не подозревает, что он болен. Когда саркоидоз серьезно влияет на способность легких нормально функционировать, пациентам может потребоваться дополнительный кислород (подаваемый в небольшом переносном кислородном баллоне и вводимый через пластиковую трубку, прикрепленную к носу), чтобы помочь им дышать.

У 20-30% людей есть необратимые повреждения легких. Для 10–30% саркоидоз является хроническим заболеванием с прогрессированием симптомов, несмотря на лечение, которое продолжалось более двух лет. У некоторых людей заболевание может привести к ухудшению состояния пораженного органа.

Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важного органа - такого как легкие, сердце, нервная система, печень или почки - саркоидоз может быть фатальным. Смерть наступает от 1% до 6% всех пациентов с саркоидозом и от 5% до 10% пациентов с хроническим прогрессирующим заболеванием. Основной причиной смерти, связанной с саркоидозом, в Соединенных Штатах является необратимый фиброз легких.