Что такое поперечный миелит?

Поперечный миелит (ПМ) — это заболевание, вызванное воспалением спинного мозга. Он характеризуется симптомами и признаками неврологической дисфункции моторных и сенсорных трактов с обеих сторон спинного мозга. Вовлечение моторных и сенсорных путей управления часто вызывает изменение чувствительности, слабость, а иногда и дисфункцию мочеиспускания или кишечника.

Существует четыре классических симптома поперечного миелита:

слабость в руках / ногах

сенсорные симптомы, такие как онемение или покалывание

боль и дискомфорт

дисфункция мочевого пузыря и / или проблемы с перистальтикой кишечника

Распределение этих симптомов может быть симметричным или асимметричным, затрагивая ноги, руки или и то, и другое.

Слово поперечный указывает на дисфункцию на определенном уровне в спинном мозге, однако этот термин может вводить в заблуждение, поскольку не всегда наблюдается полное анатомическое повреждение спинного мозга, а скорее очаговое воспаление, которое может вызвать асимметричную дисфункцию спинного мозга ниже уровня, затронутого, в то время как функция выше такого уровня нормальная. Поэтому мы часто предпочитаем использовать термин миелит.

Причины поперечного миелита

Причина 60% случаев ПМ может оставаться неизвестной, несмотря на наличие воспалительных механизмов. Однако оставшиеся 40% связаны с аутоиммунными заболеваниями, такими как рассеянный склероз, оптический нейромиелит, системная красная волчанка, синдром Шегрена и саркоидоз. Термин идиопатический, то есть причина неизвестна, использовался в прошлом в ситуациях, в которых причина не может быть определена. Однако отсутствие доказательства причинного расстройства, механизма или агента может быть результатом неудачной ранней диагностики или результатом быстро исчезающих причинных факторов, например, в случаях вирусных инфекций или постинфекционных расстройств.

ПМ — это беспристрастное заболевание, которое поражает все возрастные группы, от маленьких детей до пожилых людей, независимо от семейного анамнеза, пола или расы. У более молодых пациентов поперечный миелит может быть первым признаком таких заболеваний, как рассеянный склероз или оптический нейромиелит. У некоторых пациентов инсульт спинного мозга или сосудистую миелопатию можно спутать с ПМ, что может привести к ошибочным подходам к лечению.

Симптомы поперечного миелита (ПМ)

Существует четыре классических симптома поперечного миелита (ПМ). У пациентов может быть только один симптом или сочетание следующих:

Слабость в ногах и / или руках: некоторые пациенты сообщают, что спотыкаются, волочат одну ногу или замечают, что обе ноги кажутся тяжелее, чем обычно. В зависимости от степени поражения спинного мозга также может быть нарушена координация или сила рук и ног.

Сенсорное изменение: пациенты с измененной чувствительностью обычно сообщают об онемении, покалывании, холоде или жжении. До 80% пациентов испытывают повышенную чувствительность к прикосновениям. Некоторые даже сообщают, что ношение одежды или легкое прикосновение пальцем вызывает сильную боль.

Боль: до половины пациентов с ТМ сообщают о боли как о первом симптоме заболевания. Это может быть локализовано в спине или проявляться как острая стреляющая боль, которая распространяется вниз по ногам, рукам или вокруг туловища. Утрата способности испытывать боль или температурную чувствительность — одно из наиболее распространенных сенсорных изменений.

Дисфункция кишечника и мочевого пузыря: некоторые пациенты сообщают о дисфункции кишечника или мочевого пузыря как о первом симптоме ТМ. Это может означать учащение или позывы к мочеиспусканию или дефекации, недержание мочи, затрудненное мочеиспускание и ощущение неполного опорожнения или запор.

Как диагностируется поперечный миелит?

Всегда требуется очень хорошее клиническое интервью для определения развития симптомов, а также тщательное неврологическое обследование, чтобы охарактеризовать клинический профиль пациента с подозрением на ПМ. Помимо клинической оценки, в качестве первого шага для диагностики ПМ используются два общих теста, следующих за появлением подозрительных симптомов:

Магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга: самый надежный метод нейровизуализации для оценки структуры спинного мозга — это МРТ. МРТ спинного мозга без и с парамагнитным контрастом (например, гадолинием) может облегчить визуализацию повреждений спинного мозга, отека спинного мозга, аномалий сигналов в спинном мозге, идентифицированных по усилению контраста (что может указывать на воспаление) или отсутствие аномалий вообще.

Люмбальная пункция (спинномозговая пункция): спинномозговая пункция позволяет удалить образец спинномозговой жидкости (ЦСЖ) для определения степени присутствующего воспаления. Анализ клеточного содержания спинномозговой жидкости определит количество лейкоцитов, которые могут накапливаться в жидкости, что может служить хорошим индикатором степени воспаления.

Помимо нейровизуализации спинного мозга и исследований спинномозговой жидкости, исследования крови / серологические исследования часто помогают исключить наличие системных нарушений, таких как ревматологические заболевания (например, болезнь Шегрена или системная красная волчанка), инфекционные или метаболические нарушения. Важно отметить, что, хотя обе вышеупомянутые процедуры облегчают диагностику, результаты не предсказывают исход поперечного миелита у пациента.

Лечение поперечного миелита

Хотя ко всем пациентам относятся индивидуально и каждый случай особенный, ниже приведены возможные методы лечения, с которыми пациенты могут столкнуться при ведении острого ПM.

Внутривенные стероиды:

Хотя не существует клинических испытаний, подтверждающих уникальный подход к лечению пациентов, страдающих ПМ, общепризнанным стандартом лечения является то, что пациенты с подозрением на острый миелит получают высокие дозы метилпреднизолона внутривенно в течение 3–5 дней, если нет веских причин не делать этого. Решение о продолжении приема стероидов или добавлении нового лечения часто основывается на клиническом течении и результатах МРТ по истечении 5 дней приема стероидов.

Плазмообмен (PLEX):

Часто используется для тех пациентов с умеренными и агрессивными формами ПМ, у которых не наблюдается значительного улучшения после лечения внутривенными и пероральными стероидами. Опять же, не было клинических испытаний, доказывающих эффективность PLEX при ПM, но ретроспективные исследования пациентов с ПM, получавших стероиды внутривенно, с последующим введением PLEX, показали положительный результат. Также было показано, что PLEX эффективен у некоторых пациентов с другими аутоиммунными или воспалительными заболеваниями центральной нервной системы. Пациентам особенно полезно раннее лечение, и обычно они начинают принимать PLEX в течение нескольких дней после начала приема стероидов. Особое преимущество было показано, если его начинать в острой или подострой стадии миелита или у тех пациентов, у которых наблюдается активное воспаление на МРТ. Однако из-за рисков, связанных с этой процедурой, это вмешательство определяется лечащим врачом в индивидуальном порядке.

Другие методы лечения поперечного миелита:

Для тех пациентов, которые не реагируют ни на стероиды, ни на PLEX, но у которых продолжает проявляться активное воспаление в спинном мозге, могут потребоваться другие формы иммунного вмешательства. Может потребоваться использование иммунодепрессантов или иммуномодулирующих средств. Один из таких подходов может включать внутривенное введение циклофосфамида (химиотерапевтического препарата, часто применяемого при лимфомах или лейкозах). Пациентам, у которых изначально были агрессивные формы миелита или которые особенно не поддаются лечению стероидами и/или PLEX, может помочь агрессивная иммуносупрессия с помощью циклофосфамида. Очень важно, чтобы при введении этого препарата принимала участие опытная бригада онкологов, и пациенты должны находиться под тщательным наблюдением, так как при иммуносупрессии могут возникнуть возможные осложнения. Как и в случае со всеми лекарствами, необходимо учитывать и обсуждать с врачом риски и преимущества агрессивной иммуносупрессии.

Использование других видов иммунной терапии, таких как модуляторы В-клеток, ингибиторы против TNFα или внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ), не тестировалось, и их использование для лечения острой или подострой ПM не поддерживается.

Поперечный миелит может иметь идиопатический характер, поэтому конкретная причина не установлена. В этих случаях рецидивы у пациентов возникают редко. Для других ПM может быть проявлением другого заболевания, такого как оптический нейромиелит, рассеянный склероз, саркоидоз, волчанка и многие другие. В этих случаях может потребоваться постоянное лечение лекарствами, которые модулируют или подавляют вашу иммунную систему. В любом случае, агрессивная реабилитация и долгосрочное лечение симптомов являются неотъемлемой частью плана медицинского обслуживания.

Ссылка на оригинал: https://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/centers_clinics/transverse_myelitis/about-tm/what-is-transverse-myelitis.html